神经病学(医学高级)题库2022九、神经系统遗传性疾病题库模拟试卷107

1. [单选题]男性，16岁。反复肢体抽搐伴意识不清4年及记忆力减退^{(loss of memory)}1年。体检：鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹，智商测定为59，余神经系统检查无异常。

A. E

2. [单选题]Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑在青春期前^(prepuberty)其直径至少大于()

A. A．20mm
B. B．15mm
C. C．10mm
D. D．5mm
E. E．1mm

3. [单选题]对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是()

A. A．神经纤维瘤或软瘤
B. B．神经纤维瘤或皮脂腺瘤
C. C．神经纤维瘤或扁平血管瘤
D. D．神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤
E. E．丛状神经纤维瘤或Lisch结节

4. [单选题]18岁，男，嗅觉丧失，皮肤见咖啡棕色素斑和皮下软组织结节，MR表现如图，最可能的诊断是()

A. A．脑颜面血管瘤病
B. B．结节性硬化^{(tuberous sclerosis)}
C. C．神经纤维瘤病
D. D．听神经瘤
E. E．松果体瘤

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