4岁小儿，既往有3次热性惊厥史，2小时前出现发热，在家中突发惊

【名词&注释】

线粒体(mitochondria)、脑电图(eeg)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、共济失调(ataxia)、关系密切、猩红热(scarlet fever)、反射亢进、不自主、自主神经功能障碍(autonomic dysfunction)、溶酶体病(lysosomal disease)

[单选题]4岁小儿，既往有3次热性惊厥史，2小时前出现发热，在家中突发惊厥发作，发作时家长可给予哪项紧急处理（）

A. 口服地西泮
B. 口服苯巴比妥
C. 口服丙戊酸钠
D. 直肠注入安定溶液
E. 口服降温药

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[单选题]下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）

A. 多在生后2～3岁起病
B. 癫痫发作与睡眠关系密切
C. 脑电图在中央区、中颞区见典型3Hz棘-慢复合波爆发
D. 可伴有智力发育障碍
E. 预后良好，多于成年后停止发作

[单选题]3岁患儿，诊断为痉挛型脑性瘫痪，下列关于体征的描述中哪项是正确的（）

A. 肌张力减低
B. 膝腱反射亢进
C. Babinski征阴性
D. 手足徐动
E. 共济失调步态

[单选题]患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是（）

A. 病毒性脑炎
B. 癫痫
C. 风湿性舞蹈症
D. 多发性抽动
E. 肝豆状核变性

[单选题]下列哪项提示有脑膜炎可能（）

A. 高热
B. 惊厥
C. 昏迷
D. Kernig征阳性
E. 呕吐

[单选题]女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。

A. B

[单选题]急性脊髓炎的典型临床表现为（）

A. 截瘫、传导束性感觉障碍、持续性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
B. 四肢瘫痪，末梢型感觉障碍一过性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
C. 截瘫、末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
D. 偏瘫、传导束型感觉障碍、一过性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
E. 四肢弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}

[单选题]结节性硬化症遗传方式为（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传

[单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

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