Strumpell-Lorrain病又称（）

【名词&注释】

生殖细胞(germ cell)、学习成绩(learning achievement)、痉挛性截瘫(spastic paraplegia)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、共济失调(ataxia)、遗传物质(genetic material)、肌萎缩症(muscular atrophy)、婴儿期(infancy)、腓骨肌萎缩(peroneal muscular atrophy)、特发性基底节钙化

[单选题]Strumpell-Lorrain病又称（）

A. 神经纤维瘤病
B. 脑面血管瘤病
C. 遗传性痉挛性截瘫
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}

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学习资料：

[单选题]神经系统遗传性疾病是指生殖细胞或受精卵里的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变，是发育的个体出现神经系统缺陷，此种疾病的发病年龄在（）

A. 婴儿期^(infancy)
B. <10岁
C. >20岁
D. <40岁
E. 可在任何年龄发病

[单选题]线粒体肌病的最主要的临床特征是（）

A. 肌肉萎缩
B. 肌肉疼痛
C. 骨骼肌极度不能耐受疲劳
D. 晨轻暮重
E. 对称性肌无力

[单选题]线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性，一般诊断标准为（）

A. 在运动后即刻血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
B. 在运动后40min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
C. 在运动后30min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
D. 在运动后20min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常
E. 在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

[单选题]Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是（）

A. 基底节
B. 小脑
C. 脑干，小脑
D. 大脑
E. 脊髓

[单选题]Srurge-Wehersyndrome又称（）

A. 神经纤维瘤病
B. 特发性基底节钙化
C. 脑面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}

[单选题]CharcotMarie-Tooth病又称（）

A. 神经纤维瘤病
B. 线粒体脑肌病
C. 腩面血管瘤病
D. 结节性硬化症
E. 腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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