2022九、神经系统遗传性疾病题库考前模拟考试153

1. [单选题]男性，15岁。四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级(以肩带和骨盆带为主)，远端5级，肌萎缩不明显^{(not obvious)}。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高。

A. B

2. [单选题]关于腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症哪一项错误()

A. A．无感觉障碍
B. B．神经源性肌萎缩
C. C．爪形手
D. D．鹤腿
E. E．锥体束征^{(pyramidal sign)}阴性

3. [单选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症在临床分型中最主要类型是()

A. A．1A型
B. B．2A型
C. C．1B型
D. D．2B型
E. E．1C型

4. [单选题]关于线粒体肌病哪一项错误()

A. A．男女均可受累
B. B．肌肉压痛
C. C．肌肉肥大
D. D．肌电图可示神经源性损害
E. E．活动后肌无力加重，休息后好转

5. [单选题]我国最常见的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是()

A. A．SCA1
B. B．SCA3
C. C．SCA5
D. D．SCA7
E. E．SCA8

6. [单选题]面部皮脂腺瘤最常见于()

A. A．神经纤维瘤病
B. B．脑面血管瘤病
C. C．结节性硬化症
D. D．先天愚型
E. E．共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}

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