神经内科(医学高级)题库2022神经系统变性疾病题库模拟试题107

1. [单选题]部分家族性ALS患者存在哪种基因异常（）

A. Cu/MnSOD1
B. Cu/ZnSOD1
C. Cu/MnSOD2
D. Cu/ZnSOD2
E. SOD

2. [单选题]下列哪项不是运动神经元病的危险因素（）

A. 老年男性
B. 外伤史
C. 颈椎病
D. 重体力劳动^{(hard physical labor)}
E. 矿工

3. [单选题]运动神经元病中哪种类型最常见（）

A. 肌萎缩侧索硬化
B. 进行性肌萎缩
C. 进行性延髓麻痹
D. 原发性侧索硬化
E. 脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}症

4. [单选题]Alzheimer病的早期主要表现为（）

A. 定向力障碍^{(disorientation)}
B. 近记忆力减退^{(loss of memory)}
C. 远记忆力减退^{(loss of memory)}
D. 语言障碍
E. 运动障碍

5. [单选题]过分的全神贯注于睡眠问题而引起的一种失眠类型是（）

A. 抑郁障碍相关性失眠
B. 心理、生理性失眠
C. 焦虑障碍相关性失眠
D. 主观性失眠
E. 入睡相关性障碍

6. [多选题]Lewy体可见于（）

A. Lewy体痴呆
B. 帕金森病
C. 纹状体黑质变性
D. OPCA
E. Shy-Drager综合征

7. [单选题]男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。

A. B

8. [单选题]李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

9. [单选题]男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态

A. B

10. [单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. B

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