下列哪种运动神经元病的患者存活时间相对最长（）

【名词&注释】

氧化应激(oxidative stress)、肌电图(electromyography)、锥体束(pyramidal tract)、线粒体功能障碍(mitochondrial dysfunction)、脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)、双下肢无力

[单选题]下列哪种运动神经元病的患者存活时间相对最长（）

A. 散发性ALS
B. 家族性ALS
C. 婴儿型脊肌萎缩^{(spinal muscular atrophy)}
D. 进行性延髓麻痹
E. 原发性侧束硬化

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学习资料：

[单选题]肌萎缩侧索硬化的最常见的首发症状是（）

A. 双上肢无力
B. 双下肢无力
C. 一侧手无力
D. 延髓麻痹
E. 假性延髓麻痹

[单选题]肌萎缩侧索硬化不应有（）

A. 感觉障碍
B. 缓慢进行性病程
C. 上和下运动神经元性瘫痪并存
D. 延髓麻痹
E. 假性延髓麻痹

[单选题]下列哪项不是运动神经元病的病因和发病机制（）

A. 重金属
B. 氧化应激
C. 线粒体功能障碍
D. 自身免疫机制
E. 病毒感染

[单选题]部分家族性ALS患者存在哪种基因异常（）

A. Cu/MnSOD1
B. Cu/ZnSOD1
C. Cu/MnSOD2
D. Cu/ZnSOD2
E. SOD

[单选题]原发性侧束硬化主要累及（）

A. 运动皮质
B. 锥体束
C. 脊髓前角细胞
D. 脊髓前根
E. 脑干运动核

[单选题]对于多系统萎缩的患者，临床可选用的检查是（）

A. 基因检测
B. 卧立位血压测定
C. 肌电图
D. 神经心理测评
E. 腰椎穿刺

[单选题]男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。

A. A

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