2022神经系统发育异常性疾病题库知识点汇总每日一练(09月13日)

1. [单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A. 颈椎病
B. 肌萎缩性侧索硬化
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 颅底凹陷症

2. [单选题]Little病患者步态异常表现为（）

A. 醉酒步态
B. 跨阈步态
C. 小脑性步态
D. 剪刀样步态
E. 感觉性共济失调^{(sensory ataxia)}步态

3. [单选题]先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于（）

A. 颅骨脊柱畸形
B. 神经组织发育缺陷
C. 脑性瘫痪
D. 神经外胚层^{(neuroectodermal)}发育不全
E. 脑室系统发育畸形

4. [单选题]扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度），大于下列哪项具有诊断意义（）

A. 109°
B. 180°
C. 145°
D. 132°
E. 123°

5. [单选题]选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，错误的是（）

A. 手术年龄越小，效果越好
B. 手足徐动型及共济失调型不宜行此手术
C. 应选择患儿智力接近正常者
D. 应选择肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者。
E. 术后应坚持康复训练

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