男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小

【名词&注释】

下丘脑(hypothalamus)、肝功能(liver function)、软坚散结(soften hard lumps and dispel nodes)、清热解毒(heat-clearing and detoxifying)、发育不全、发育不良、先天性甲状腺功能减低(congenital hypothyr)、新生儿期(neonatal period)、葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)、血糖值(blood glucose value)

[单选题]男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值^{(blood glucose value)}为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）

A. 肝功能不全
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 肾功能不全

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[单选题]1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值^{(blood glucose value)}为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷。最好的治疗是（）

A. 口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6h
B. 口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6h
C. 口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6h
D. 口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次
E. 口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次

[单选题]患儿，3岁。壮热10天，唇干赤裂，肌肤斑疹，颈部段臖核肿痛，大便秘结，数日不行，舌质红绛，脉数有力，此时在清热解毒的同时，可加大黄，以（）

A. 通腑下便
B. 凉血化瘀
C. 急下存阴
D. 泻下热毒
E. 软坚散结

[单选题]关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）

A. 常有多处畸形
B. 胸腺发育不良
C. 血清Ig常明显降低
D. 对PHA增殖反应降低
E. 常在新生儿期^{(neonatal period)}反复发生难以纠正的低钙抽搐

[单选题]血型抗体属于（）

A. IgA
B. IgM
C. IgG
D. IgA
E. IgE

[单选题]一足月新生儿，生后第2天出现黄疸，至第3周仍有黄疸，小儿少哭，吃奶少，便秘。测血T50nmol／L，TSH30μU／ml诊断先天性甲状腺功能减低^{(congenital hypothyr)}。关于该患儿的可能发病机制哪项不可能（）

A. 下丘脑及垂体先天缺陷
B. 甲状腺缺如
C. 甲状腺组织减少
D. 甲状腺激素合成障碍
E. 甲状腺对TSH刺激反应降低

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