2022骨骼肌疾病题库考前模拟考试208

1. [单选题]关于假肥大型肌营养不良的说法错误的是（）.

A. 属于X性连锁隐性遗传病
B. 肌活检示肌细胞萎缩与代偿性增生相嵌分布，肌浆网空泡化
C. 男性患者青春期起病
D. 肌无力自四肢近端躯干缓慢进展，下肢较重，呈鸭步
E. 肢体近端肌萎缩，90％患者可见腓肠肌假肥大

2. [单选题]不属于进行性肌营养不良分型的是（）.

A. 肢带型肌营养不良
B. 强直性肌营养不良
C. 面肩肱型肌营养不良
D. 假肥大型肌营养不良
E. 眼肌型肌营养不良

3. [单选题]进行性肌营养不良的典型肌活检表现为（）.

A. 肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与代偿性增大相嵌分布，肌浆网空泡形成，免疫组化见Dys缺失或异常
B. 细胞核内移，呈链状排列，肌原纤维^(myofibril)向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显
C. 单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，以T细胞为主，可见肌细胞核^{(muscle cell nuclei)}、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维^(myofibril)
D. 神经髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞浸润
E. 肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润

4. [单选题]低钾型周期性瘫痪有效治疗方法是（）.

A. 直接补钾
B. 补钾同时积极寻找病因，纠正并发症
C. 静脉快速补钾
D. 使用激素
E. 大量输注葡萄糖水

5. [单选题]周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）.

A. 眼外肌
B. 咽喉肌
C. 四肢近端肌肉
D. 尿道和肛门括约肌
E. 肋间肌和膈肌

6. [单选题]下列哪种肌病有明显的压痛（）.

A. 进行性肌营养不良症
B. 线粒体肌病
C. 先天性肌强直
D. 强直性肌营养不良症^{(mytonic muscular dystrophy)}
E. 多发性肌炎

7. [单选题]在线粒体病的描述中不正确的是（）.

A. 是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病
B. 其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，休息后好转
C. 肌肉活检可见破碎红纤维。
D. 如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病
E. 线粒体病是常染色体显性遗传

8. [单选题]线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括（）.

A. 高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食
B. 静脉滴注ATP及辅酶A
C. 口服辅酶Q10
D. 口服左卡尼汀
E. 免疫抑制剂

9. [单选题]男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。

A. A

10. [单选题]女性，20岁，有腹泻病史，今晨起床后突发四肢近端无力，加重伴呼吸困难，无尿便失禁，心电图检查发现T波低平，QRS波增宽。考虑诊断为（）.

A. 急性脊髓炎
B. 周期性瘫痪
C. 脊髓灰质炎
D. 急性感染性多发性神经炎^{(infectious polyneuritis)}
E. 急性硬膜外血肿

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