男，11岁。近1个月来双膝关节经常不明原因的红、肿、疼痛，无皮

【名词&注释】

缺乏症(deficiency)、血友病A(hemophilia a)、狼疮抗凝物质(lupus anticoagulant)、抗凝血酶(antithrombin)、密切相关(closely related)、不符合(inconformity)、纤维组织增生(fibroustissue hyperplasia)、外祖母(grandmother)、丙酮酸激酶(pyruvate kinase)、类肝素(heparitin)

[单选题]男，11岁。近1个月来双膝关节经常不明原因的红、肿、疼痛，无皮肤淤点和牙龈出血现象。2天前，因剧烈活动后，右膝关节疼痛加重、肿胀明显、行走困难就诊。X线检查：右膝关节腔内有纤维组织增生^{(fibroustissue hyperplasia)}和大量积液；穿刺示血性液体。患者外祖母^{(grandmother)}为血友病A患者

A. D

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[单选题]下列哪种说法不符合抗凝血酶活性及抗原测定（）

A. 待测标本不宜用肝素抗凝
B. 发色底物法测AT活性，显色的深浅与AT呈正相关
C. 抗原与活性同时下降为CRM-型AT缺乏症
D. 抗原正常，活性下降为CRM+型AT缺乏症
E. 待测标本不宜反复冻融

[单选题]诊断疑难DIC或早期DIC时的有效指标是（）

A. 凝血酶时间（TT）
B. 出血时间（BT）
C. 活化蛋白C抵抗（APCR）试验
D. 狼疮抗凝物质（LAC）
E. 抗凝血酶（AT）

[单选题]与尼曼-匹克病密切相关的酶是（）

A. 鞘磷酸脂酶
B. 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶
C. 腺苷酸环化酶
D. 葡萄糖脑苷酶
E. 丙酮酸激酶^{(pyruvate kinase)}

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