原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）

【名词&注释】

中耳炎(otitis media)、肿瘤发生(tumorigenesis)、化脓性(suppurative)、近亲结婚(consanguineous marriage)、氨苄青霉素(ampicillin)、虹膜睫状体炎(iridocyclitis)、巨噬细胞活化综合征、慢性感染(chronic infection)、住院治疗(hospitalization)、阳性细胞(positive cells)

[单选题]原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）

A. 反复、慢性感染^{(chronic infection)}
B. 生长发育延迟
C. 自身免疫倾向
D. 家族集聚发病
E. 肿瘤发生几率增高

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[单选题]最容易发生肾损伤的疾病是（）

A. 幼年型类风湿关节炎
B. 川崎病
C. 风湿热
D. 过敏性紫癜
E. 中毒性休克

[单选题]7岁男孩，高热4天，达40℃。两天前出现游走性关节肿痛，累及左腕和右膝。查体：咽红，无脓性分泌物；心、肺（-），腹软。右膝关节红、肿、热、痛，活动受限，拒绝触摸。WBC13×109/L.N0.82，AS01200U，C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是（）

A. 风湿性关节炎
B. 化脓性关节炎
C. 感染后关节炎
D. 幼年型类风湿关节炎
E. 系统性红斑狼疮

[单选题]患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

A. E

[单选题]下列哪项不属于幼年特发关节炎的表现（）

A. 反复发热
B. 类风湿因子阳性
C. 肝脾淋巴结肿大
D. X线片显示关节骨面破坏
E. 小关节肿痛

[单选题]JIA的死亡率最高的并发症是（）

A. 关节功能丧失
B. 虹膜睫状体炎
C. 强直性脊柱炎
D. 合并感染
E. 巨噬细胞活化综合征

[单选题]患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗^{(hospitalization)}。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞^{(positive cells)}97%；血清IgG

A. C

[单选题]7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。

A. E

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