Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

【名词&注释】

线粒体(mitochondria)、结核性脑膜炎(tuberculous meningitis)、关键期、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、共济失调(ataxia)、脑神经(cranial nerve)、反射亢进、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、溶酶体病(lysosomal disease)、双下肢无力

[单选题]Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

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[单选题]发作时有运动和感觉异常，伴意识混浊及自动症者，属以下哪种发作类型（）

A. 部分继发全身性发作
B. 复杂部分性发作
C. 不典型失神发作
D. 局灶性运动性发作
E. 局灶性感觉发作

[单选题]小儿智力发育的关键期是（）

A. 0～2岁
B. 2～3岁前
C. 4～5岁前
D. 5～6岁前
E. 6～7岁前

[单选题]哪一项是急性小脑共济失调常见的体征（）

A. 肌张力增高
B. 膝反射亢进
C. 闭目难立征阳性
D. 眼球外展受限
E. 咽反射减弱或消失

[单选题]有关急性播散性脑脊髓炎的临床表现，以下说法正确的是（）

A. 发生于任何年龄，常见于儿童与老年
B. 根据临床特征可分为脊髓型和脑型
C. 脑电图可见痫性放电
D. 常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月
E. 一般呈单相性病程

[单选题]2岁小儿，发热12h，体温39℃，惊厥1次，表现为双目凝视，四肢抖动，呼之不应，持续约3～4分钟。体检：面色红润，精神好，咽充血，扁桃体Ⅰ度，心率120／min，律齐，心音有力，双肺呼吸音清，腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是（）

A. 热性惊厥
B. 中毒性脑病
C. 中枢神经系统感染
D. 癫痫
E. 脑性瘫痪

[单选题]女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检：神清，神经系统检查精神萎靡，脑神经无异常，颈阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）

A. 急性播散性脑脊髓炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 结核性脑膜炎
E. 颅内出血

[单选题]女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。

A. C

[单选题]男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。

A. D

[单选题]11个月婴儿，大哭后突然“上不来气”，伴青紫，约30秒后恢复呼吸，青紫随之缓解，严重时可有意识丧失，脑电图无异常，其可能的诊断是（）

A. 儿童失神癫痫
B. 晕厥
C. 癔病
D. 抽动症
E. 屏气发作

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