福建住院医师儿科题库2022内分泌、遗传代谢、结缔组织、免疫、变态等疾病题库模拟系统227

1. [单选题]关于先天性甲状腺功能减低新生儿筛查的采血时间，哪项是正确的（）

A. 生后第1天
B. 生后第3天
C. 生后15天
D. 生后1个月
E. 出生时脐血检查

2. [单选题]先天性卵巢发育不全综合征患者，成年后是否有生育能力取决于以下哪项（）

A. 新生儿期即开始治疗
B. 使用的雄激素种类
C. 染色体核型
D. 是否加用人生长激素
E. 青春期开始治疗

3. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

A. 酶替代治疗
B. 控制酸中毒
C. 进行肝移植
D. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E. 保肝+控制感染和酸中毒

4. [单选题]苯丙酮尿症的发病是由于哪种物质的代谢障碍（）

A. 碳水化合物
B. 脂肪酸
C. 氨基酸
D. 碳水化合物与脂肪酸
E. 碳水化合物与氨基酸

5. [单选题]豆状核变性的临床特征为（）

A. 肝肿大、惊厥
B. 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
C. CT特征性改变
D. 肝肿大、贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状

6. [单选题]哮喘的预防，下列叙述错误的是（）

A. 尽量减少上呼吸道感染
B. 避免各种诱发因素
C. 缓解期不需治疗
D. 发作期积极控制气管炎症和症状，防止病情恶化或出现并发症
E. 辨证应用中药预防

7. [单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A. 先天性低丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺乏症
C. 选择性IgM缺乏症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

8. [单选题]以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）

A. 链球菌感染后肾炎
B. 系统性红斑狼疮
C. 过敏性紫癜
D. 膜增生性肾小球肾炎
E. 遗传性血管神经性水肿^{(hereditary angioneuroticedema)}

9. [单选题]儿童甲状腺功能亢进主要见于以下哪种情况（）

A. 外源性甲状腺素摄入过多
B. 弥漫性毒性甲状腺肿^{(diffuse toxic goiter)}
C. 甲亢性甲状腺癌
D. 淋巴细胞性甲状腺炎
E. 亚急性甲状腺炎

10. [单选题]男孩，11岁，为胰岛素依赖型糖尿病，自己测血糖及尿糖，近3个月来所测血糖及尿糖均比较正常，今测糖化血红蛋白HbAc为15％。对此患儿的情况最适当的判断是（）

A. 糖尿病控制满意
B. 食物中脂肪量过高
C. 血糖及尿糖测试欠正确
D. 胰岛素剂量偏高
E. 患儿的葡萄糖肾阈低

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