患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有

【名词&注释】

阿糖胞苷(cytarabine)、记忆力(memory)、大小便失禁(gatism)、学习成绩(learning achievement)、抗癫痫药(antiepileptic drugs)、判断力(strength of judgement)、利血平(reserpine)、完全缓解(complete remission)、不可能(impossible)、阿糖腺苷(vidarabine)

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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[单选题]Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现（）

A. 男性，12岁以后发病
B. 鸭步
C. Gower征
D. 腓肠肌假肥大
E. 翼状肩胛

[单选题]男性患者，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。入院查体：血压130/90mmHg，心肺正常，面具脸，慌张步态，走路不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患的诊断为（）

A. 亨廷顿病
B. 帕金森病
C. 脑动脉硬化
D. 肝豆状核变性
E. 脑梗死

[单选题]椎-基底动脉系统TIA不可能^(impossible)出现的临床表现为（）

A. 失语
B. 眩晕和呕吐
C. 平衡障碍
D. 眼震和复视
E. 交叉瘫

[单选题]男性患者，60岁，高血压病病史10年，晨起突然头痛、呕吐，2小时后出现神志不清，鼾声呼吸和大小便失禁。查体：血压180/97mmHg，中昏迷，双瞳缩小，左侧鼻唇沟浅，左侧下肢外旋位，左侧Babinski征阳性。抢救该患首选的程序为（）

A. 静滴低分子右旋糖酐补充血容量
B. 肌注地西泮预防抽搐，急查心电图
C. 肌注利血平^(reserpine)降血压，急行腰椎穿刺
D. 静推甘露醇降低颅内压，急查头颅CT检查
E. 静脉补钾，防止电解质紊乱

[单选题]治疗单纯疱疹病毒性脑炎首选药物是（）

A. 阿昔洛韦
B. 阿糖腺苷^(vidarabine)
C. 阿糖胞苷
D. 利巴韦林
E. 甲泼尼龙

[单选题]关于癫痫的手术治疗错误的选择是（）

A. 经过长时间正规单药治疗无效
B. 先后用两种抗癫痫药达到最大耐受剂量无效
C. 经过一次正规联合治疗无效
D. 难治性复杂部分性发作
E. 儿童失神发作

[单选题]男性患者，50岁，突发头痛、呕吐伴发热、精神行为异常5天。查体：体温：38.5℃，神志清，四肢肌力、肌张力正常，双Babinski征（-），颈抵抗（+），Kernig征及Brudzinski征均阴性。脑电图：广泛中度异常；头颅CT：未见异常。

A. C

[单选题]男性患者，24岁，发热、寒战伴头痛、呕吐3天。查体：体温：40℃，神清，语利，脑神经（-），四肢肌力、肌张力正常，双侧Babinski征及Chaddock征（-），颈项强直，Kernig征（+）、Brudzinski征（+）。颅脑CT：未见异常。

A. B

[单选题]患者，女性，18岁，反复发作右侧肢体麻木、无力伴右额颞部搏动样疼痛。右侧肢体无力在头痛消失后约1小时即可完全缓解^{(complete remission)}。头颅MRI检查无异常。家庭中有类似患者。

A. A

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