北京住院医师儿外科Ⅰ阶段题库2022神经外科题库笔试每日一练(07月11日)

1. [单选题]下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点（）。

A. 进行性四肢无力^(lamenitis)，自主运动^{(independent movement)}减少，预后不良
B. 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C. 肌电图见失神经支配改变
D. 常伴感觉障碍
E. 肌酸磷酸激酶（CPK）正常

2. [单选题]10个月男婴，发热、咳嗽1周，反复呕吐4d，每天十余次，继而进行性发展，出现嗜睡、全身性惊厥4次。检查：患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。查血白细胞数12．0×109／L，血糖1．68mmol／L，GPT78单位。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是（）。

A. 隐球菌性脑膜炎
B. 瑞氏综合征
C. 病毒性脑炎
D. 中毒性脑病
E. 颅内肿瘤

3. [单选题]男，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为（）。

A. DMD／BMD
B. 线粒体肌病
C. 脊髓肌萎缩症
D. 脑性瘫痪
E. 先天性肌病

4. [单选题]男孩，1岁。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断行肝穿刺，送电子显微镜检查。其最主要的改变是（）。

A. 肝细胞脂肪变性
B. 肝细胞充血、水肿
C. 肝细胞玻璃样变性
D. 肝细胞线粒体异常
E. 肝糖原缺乏

5. [单选题]男孩，10岁。系多动症。治疗时除了心理治疗外，下列药物治疗方案中，哪点不妥当（）。

A. 盐酸哌醋甲酯（利他林）10mg，早、中午服用
B. 苯丙胺5mg，早、中午服用
C. 匹莫林20mg，早、晚服用
D. 米帕明（丙咪嗪）25mg，每晚服1片
E. 阿米替林，每天2次（早、中午）

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