神经系统疾病题库2022考前点睛模拟考试297

1. [单选题]患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。

A. D

2. [单选题]患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。

A. A

3. [单选题]抢救急性颅内压增高的首选药物是（）

A. 20%甘露醇
B. 地塞米松
C. 50%葡萄糖
D. 乙酰唑胺
E. 人血白蛋白

4. [单选题]瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳（）

A. A.年长儿B.早期昏迷、去大脑强直C.反复惊厥D.血氨大于176μmol／LE.空腹血糖小于2.2mmol／L

5. [单选题]患儿男，10岁，近1个月自述左上肢阵发性有节律抽动，可自行缓解，发作时无意识改变，其癫痫发作类型是()

A. A.阵挛性发作^{(clonic seizure)}B.局限性运动性发作C.复杂部分性发作D.肌阵挛发作E.痉挛发作

6. [单选题]患儿男，2岁。系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）

A. 肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润
B. 肝细胞充血、水肿
C. 肝细胞玻璃样变性
D. 肝细胞线粒体异常
E. 肝糖原缺乏

7. [单选题]患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

8. [单选题]当出现以下哪一种情况时，要注意复杂性热性惊厥的可能性（）

A. 突发热性惊厥，惊厥前未发现有体温升高
B. 已经有3次类似发作史
C. 惊厥发作中大、小便失禁
D. 惊厥发作持续10分钟以上
E. 父母均有热性惊厥史

9. [单选题]假肥大型肌营养不良患儿，dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化（）

A. 脊髓前角细胞
B. 肌细胞膜^(myolemma)
C. 肌细胞线粒体
D. 神经-肌接头
E. 周围神经

10. [单选题]关于重症肌无力三种危象的处理，以下哪种说法正确（）

A. 肌无力危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量
B. 胆碱能危象，应加大抗胆碱酯酶类药物
C. 反拗危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量
D. 人工呼吸机辅助呼吸是肌无力危象的首选治疗
E. 减少抗胆碱酯酶类药物剂量即可控制反拗危象

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