2022神经病学(医学高级)题库九、神经系统遗传性疾病题库模拟考试系统294

1. [单选题]女性患者，20岁，因右眼部肿块就诊，如图示，裂隙灯检查见虹膜粟粒大小黄色圆形小结节，背部有多个钱币大牛奶咖啡斑和神经纤维瘤，考虑诊断为()

A. A．神经纤维瘤病
B. B．脑面血管瘤病
C. C．结节性硬化
D. D．骨纤维结构不良
E. E．黑色素瘤

2. [单选题]结节性硬化症的患者中癫痫发生率为()

A. A．15%～20%
B. B．25%～30%
C. C．30%～50%
D. D．60%～70%
E. E．70%～90%

3. [单选题]关于脊髓小脑性共济失调哪一项错误()

A. A．腱反射亢进
B. B．可有眼肌麻痹
C. C．远端肌萎缩
D. D．深感觉障碍
E. E．同一家族的患者发病年龄和病情相似

4. [单选题]对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是()

A. A．神经纤维瘤或软瘤
B. B．神经纤维瘤或皮脂腺瘤
C. C．神经纤维瘤或扁平血管瘤
D. D．神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤
E. E．丛状神经纤维瘤或Lisch结节

5. [单选题]女性，65岁，有癫痫发作史，面部有皮脂腺瘤，MR检查如图，应首先考虑的诊断是()

A. A．神经纤维瘤病
B. B．脑颜面部血管瘤病
C. C．脑囊虫病
D. D．结节性硬化
E. E．脑剪切伤

6. [多选题]脊髓小脑性共济失调的临床特点包括()

A. A．遗传早现现象
B. B．共济失调多始于下肢
C. C．CSF蛋白增高
D. D．Gower征
E. E．Babirlski征阳性

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