患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、脑电图(eeg)、大脑皮质(cerebral cortex)、因人而异(given different)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、浆细胞(plasma cell)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、感觉运动(sensorimotor)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)

[单选题]患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. E

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学习资料：

[单选题]吉兰-巴雷综合征最常见为哪种类型（）

A. A.急性运动轴性神经炎B.急性感染性脱髓鞘性多神经根炎C.急性感觉运动^{(sensorimotor)}轴性神经根炎D.急性感觉轴性神经炎E.Miller-Fisher综合征

[单选题]患儿女，4岁。因"反复惊厥半年"入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病

[单选题]7岁儿童，上课时突然发呆、凝视，无倒地，数秒缓解，其发作类型为（）

A. 局灶性运动性发作
B. 局灶性感觉性发作
C. 强直-阵挛发作
D. 痉挛发作
E. 失神发作

[单选题]在对癫痫患儿选用抗癫痫药物治疗的用药原则中，以下哪一条的描述是错误的（）

A. 尽早开始长期而规则的抗癫痫药物治疗
B. 应根据癫痫的发作类型选用不同的抗癫痫药物
C. 定期随访，密切观察疗效及药物不良反应
D. 剂量应因人而异，从小的剂量开始逐渐加量，以达到最满意疗效
E. 为减少长期服药的不良反应，均应在发作完全控制后1~2年内逐渐减量停药

[单选题]有关急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}的临床表现，以下说法正确的是（）

A. 发生于任何年龄，常见于儿童与老年
B. 根据临床特征可分为脊髓型和脑型
C. 脑电图可见痫性放电
D. 常呈复发缓解形式，病程大于1个月，缓解期必须大于1个月
E. 一般呈单相性病程

[单选题]男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. E

[单选题]多发性硬化病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞^{(plasma cell)}浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞^{(plasma cell)}浸润

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