神经内科专业知识题库2022骨骼肌疾病题库备考模拟试题168

1. [单选题]进行性肌营养不良的典型肌活检表现为（）.

A. 肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与代偿性增大相嵌分布，肌浆网空泡形成，免疫组化见Dys缺失或异常
B. 细胞核内移，呈链状排列，肌原纤维^(myofibril)向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显^{(not obvious)}
C. 单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，以T细胞为主，可见肌细胞核^{(muscle cell nuclei)}、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维^(myofibril)
D. 神经髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞浸润
E. 肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润

2. [单选题]对周期性瘫痪正确的理解是（）.

A. 分为低钾型、高钾型两型，以低钾型多见
B. 临床表现多为肢体远端无力，麻木酸胀不适
C. 间歇发作，发作间歇症状可完全恢复正常
D. 多在饥饿时诱发
E. 该病不会引起呼吸肌麻痹

3. [单选题]低钾型周期性瘫痪少见于（）.

A. 长期进食不足
B. 持续胃肠减压
C. 碱中毒
D. 急性肾衰竭
E. 大量输注葡萄糖和胰岛素

4. [单选题]低钾型周期性瘫痪属于（）.

A. 骨骼肌钠离子通道病
B. 骨骼肌钾离子通道病
C. 骨骼肌氯离子通道病
D. 骨骼肌钙离子通道病
E. 骨骼肌钾离子和氯离子通道病

5. [单选题]线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括（）.

A. 卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲
B. 偏头痛
C. 神经性耳聋
D. 脑脊液蛋白水平增高
E. 头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底核钙化

6. [单选题]线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括（）.

A. 高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食
B. 静脉滴注ATP及辅酶A
C. 口服辅酶Q10
D. 口服左卡尼汀
E. 免疫抑制剂

7. [单选题]周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为（）.

A. 对称性四肢弛缓性瘫痪
B. 不对称性四肢弛缓性瘫痪
C. 四肢弛缓性瘫痪+呼吸肌麻痹
D. 四肢弛缓性瘫痪+眼外肌，吞咽肌麻痹
E. 痛性肌痉挛

8. [单选题]10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）

A. C

9. [单选题]患者，男性，35岁，四肢无力、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡眠时正常，运动时肌肉痉挛，继续运动后痉挛症状反而减轻，检查发现肌红蛋白尿

A. A

10. [单选题]强直性肌营养不良症的临床表现（）.

A. 突发的四肢近端无力
B. 肌痛
C. 叩击肌肉后出现肌球现象
D. 活动后感到极度疲劳
E. Gower

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