患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、线粒体(mitochondria)、老年期(period of decrepitude)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、动作性、成年期(adulthood)、小脑性共济失调(cerebellar ataxia)、肌萎缩症(muscular atrophy)、婴儿期(infancy)、腓骨肌萎缩(peroneal muscular atrophy)

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. A

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学习资料：

[单选题]脊髓小脑性共济失调^{(cerebellar ataxia)}的突出临床表现是（）

A. 遗传早现
B. 共济失调
C. 眼震
D. 痉挛步态
E. 痴呆

[单选题]腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症^{(muscular atrophy)}的发病年龄为（）

A. 婴儿期^(infancy)
B. 儿童期
C. 青春期
D. 成年期
E. 老年期

[单选题]哪种检查不用于诊断Friedreich型共济失调（）

A. 心电图
B. 超声心动图
C. X线片
D. CT和MRI
E. 脑电图

[单选题]面部皮脂腺瘤最常见于（）

A. 结节性硬化症
B. 神经纤维瘤病
C. 脑面血管瘤病
D. 线粒体脑肌病
E. 先天愚型

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