2022福建住院医师神经内科题库运动障碍疾病题库模拟考试题180

1. [单选题]关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是（）

A. 临床上突出表现^{(distinct manifestation)}是锥体系病征
B. 20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主
C. 年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状
D. 皮质功能不会受损
E. 有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状

2. [单选题]下列关于小舞蹈病^{(chorea minor)}的叙述不正确的是（）

A. 是风湿热在神经系统的常见表现，所以又称风湿性舞蹈病^{(sydenham s chorea)}
B. 临床主要表现为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变
C. 本病好发于青春期，男性多于女性
D. 血清中存在抗神经元抗体，发病可能与自身免疫有关
E. 一般可自愈，但有复发者

3. [单选题]关于复方L-Dopa制剂的剂型叙述不正确的有（）

A. 常用剂型包括复方L-Dopa标准片、控释片和水溶片
B. 复方制剂多用L-Dopa与外周多巴脱羧酶抑制剂按4∶1制成
C. 复方制剂中L-Dopa占4/5，但其用量可较L-Dopa减少3/4
D. 控释片更换成标准片时，每日剂量也应相应增加，才能维持稳定血药浓度
E. 水溶片（弥散型美多巴）易在水中溶解，吸收迅速，起效最快

4. [单选题]PD患者黑质致密部残留神经元变性，胞质内出现特征性的嗜酸性包涵体为（）

A. Pick小体
B. CowdryA型包涵体
C. Lewy小体
D. 老年斑
E. Pale小体

5. [单选题]下列可作为诊断Wilson病金标准的是（）

A. 血清CP值
B. 铜氧化酶活性
C. 血清铜含量
D. 尿铜含量
E. 肝铜含量

6. [单选题]下列关于PD震颤症状的描述正确的是（）

A. 常在PD的后期出现，为典型的静止性震颤
B. 震颤节律为4～6Hz，特点是拇指与屈曲的示指呈扑翼样动作
C. 震颤在随意运动时减轻或停止，休息或睡眠时出现或明显，紧张时加剧
D. 震颤不受意识控制，当一侧肢体握拳和松拳时，可使另一侧肢体震颤明显
E. 少数患者，尤其是70岁以上发病的老年患者可不出现震颤

7. [单选题]下列关于PD辅助检查的叙述错误的是（）

A. CSF和尿中高香草酸^{(homovanillic acid)}（HVA.含量增高
B. 家族性PD患者在发现细胞色素P4502D6基因突变
C. PET检查在疾病早期就可发现患者脑内多巴胺转运蛋白（DAT）功能显著降低
D. D2型DA受体在疾病早期超敏、后期低敏
E. 可发现DA递质合成减少

8. [单选题][复合型非选择题]患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。

A. C

9. [单选题][复合型非选择题]患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。

A. E

10. [多选题]下列哪些药物可促进排铜（）

A. D-青霉胺
B. 三乙基四胺
C. 四巯钼酸胺
D. 二巯基丁二酸钠
E. 硫酸锌

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