患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有

【名词&注释】

记忆力(memory)、学习成绩(learning achievement)、意向性(intentionality)、方向性、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、小脑性共济失调(cerebellar ataxia)、锥体外系(extrapyramidal system)、主要依据(main basis)、印迹杂交(blot hybridization)、计算力(calculation power)

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力^{(calculation power)}、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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[单选题]下列叙述正确的是（）。

A. A、偏差和公差都有方向性
B. B、偏差有方向性，公差没有方向性
C. C、偏差和公差都没有方向性
D. D、偏差没有方向性，公差有方向性

[单选题]脊髓小脑性共济失调根据有无眼肌麻痹、锥体外系^{(extrapyramidal system)}症状及视网膜色素变性归纳为3组10个亚型，中国以那种最常见（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA3
D. SCA4
E. SCA5

[单选题]脊髓小脑性共济失调的10个亚型的确诊及区分主要依据^{(main basis)}是（）

A. Southern杂交法
B. 免疫印迹杂交^{(blot hybridization)}法
C. 免疫组化ABC法
D. 外周血白细胞PCR分析
E. RFLP

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. C

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力^{(calculation power)}、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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