男性，16岁。平时体健，每于进食蚕豆时即有面色苍白，小便深褐色

【名词&注释】

胆红素(bilirubin)、尿常规(urine routine)、珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)、细胞内酶(endoenzyme)、免疫性溶血性贫血(immune hemolytic anemia)、红细胞膜结构、红细胞内(erythrocyte intracellular)

[单选题]男性，16岁。平时体健，每于进食蚕豆时即有面色苍白，小便深褐色，发作时查血红蛋白46g/L，巩膜黄染，尿隐血阳性。诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血。哪项不是该患者的特异性实验室检查（）

A. 尿含铁血黄素（即Rous）试验（+）
B. 高铁血红蛋白血症
C. 网织红细胞升高
D. 血浆结合珠蛋白降低
E. 血浆内游离血红蛋白升高

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[单选题]G-6-PD缺乏病（）

A. 遗传性红细胞膜结构异常
B. 遗传性红细胞内^{(erythrocyte intracellular)}酶缺陷
C. 获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
D. 遗传性珠蛋白肽链量异常
E. 遗传性珠蛋白肽分子结构异常

[单选题]女，26岁。高热、寒战、腰痛2天，尿呈酱油色，红细胞2.0×1012/L，网织红细胞50%，血Ham试验（+），血红蛋白尿（+）。下列处理方法适宜的是（）

A. 输新鲜全血
B. 输压积红细胞
C. 输洗涤红细胞
D. 输血浆
E. 脾切除

[单选题]女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸

A. C

[单选题]男性，3岁，因"感冒"后发热5天，突发寒战、高热、黄疸、腰背痛，体检巩膜黄染，HGB68g／L，WBC11×109／L，PLT正常，网织红细胞0．25，尿常规隐血（+++），蛋白（++），红细胞（+），血间接胆红素升高，肝功正常。血片见幼红细胞增多，有红细胞碎片。测定体内抗体IgG水平升高，Ham试验（-）

A. C

[单选题]男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。

A. D

[单选题]男性，30岁，低热伴面色苍白2个月。体检：巩膜黄染，脾肋下3cm，RBC3．0×1012／L，HGB80g／L，WBC5×109／L，PLT120×109／L，网织红细胞计数0．15，Coombs试验阳性。其诊断是（）

A. G6PD缺乏症
B. 珠蛋白生成障碍性贫血
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症

[单选题]由于珠蛋白合成异常造成溶血的是（）

A. 弥散性血管内凝血
B. 遗传性棘形细胞增多症
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 海洋性贫血
E. G6PD缺乏症

[单选题]女性，16岁，间断巩膜轻度黄染8年。脾脏肋下2指。Hb90g/L，网织红细胞20%，小球形红细胞30%。肝功能试验正常（）

A. 酸溶血试验阳性
B. 抗人球蛋白试验阳性
C. 红细胞渗透脆性试验阳性
D. 血红蛋白电泳试验异常
E. 高铁血红蛋白还原试验异常

[单选题]我国最常见的异常血红蛋白病是（）

A. 血红蛋白病
B. 镰状红细胞贫血
C. 不需治疗
D. 血红蛋白M病
E. 90%

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