患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊

【名词&注释】

甲状腺炎(thyroiditis)、脑水肿(brain edema)、糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis)、环孢素A(cyclosporine a)、呼吸困难(dyspnea)、身材矮小(short stature)、代谢性碱中毒(metabolic alkalosis)、小剂量胰岛素(low dose insulin)、双肾结石、小剂量地塞米松抑制试验(low dosedexamethasone suppressing test)

[多选题]患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。

A. A, B, F, G, H

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[单选题]有关糖尿病酮症酸中毒的治疗原则，错误的是（）

A. A.应用小剂量胰岛素^{(low dose insulin)}缓缓降低血糖B.立即补液迅速纠正失水C.尽早用碱性药迅速纠正酸中毒D.于治疗开始2～6小时后考虑补钾E.积极治疗诱因

[单选题]桥本甲状腺炎合并甲状腺功能减退，首选的治疗措施是（）

A. A.糖皮质激素B.甲状腺激素C.环孢素AD.补充碘E.补充硒

[单选题]糖尿病酮症酸中毒时，早期过多补碱的主要危害是（）

A. 加重心脏负荷
B. 低血氯
C. 脑水肿
D. 低血钙
E. 代谢性碱中毒^{(metabolic alkalosis)}

[多选题]属胰腺内分泌的有（）

A. A.胰岛素B.胰高血糖素C.胃泌素D.胰泌素E.胰多肽

[多选题]患者男，23岁，因“皮肤紫纹、血压升高8个月，向心性肥胖3个月”来诊。查体：BP145/95mmHg；典型皮质醇增多症体征。实验室检查：空腹血糖7.0mmol/L，血钾3.5mmol/L，钠142mmol/L；过夜小剂量地塞米松抑制试验^{(low dosedexamethasone suppressing test)}：血F（8AM）：服药前28.79μg/dl，服药后23.01μg/dl；血ACTH84.6~85.6pg/ml。

A. A, B, E

[单选题]患者女，25岁，因“反复腰痛伴肉眼血尿5年”来诊。查体：甲状腺不大；心、肺（－）；肾区叩痛（＋）；双下肢无水肿。实验室检查：血钙3.0mmol/L，磷0.45mmol/L，ALP180U/L，24h尿钙10.4mmol，磷13.3mmol。B超：双肾结石。

A. E

[单选题]患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

A. A

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