女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转

【名词&注释】

脑电图(eeg)、尿潴留(urinary retention)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、语言障碍(language disorders)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、吞咽困难(dysphagia)、四肢无力(lamenitis)、大发作(grand mal)、视神经胶质瘤(optic glioma)、脑脊液压(cerebrospinal fluid)

[单选题]女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力^(lamenitis)，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。

A. E

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[单选题]关于脑性瘫痪的治疗原则，正确的是（）

A. 早发现，早治疗
B. 促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势
C. 对语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需干预
D. 医生指导与家庭训练相结合
E. 以上都正确

[单选题]神经纤维瘤病Ⅰ型的临床特点为（）

A. 具有6个或6个以上咖啡牛奶斑
B. 可见腋窝雀斑
C. 具有视神经胶质瘤^{(optic glioma)}
D. 具有两个或更多的Lisch小体
E. 以上都是

[单选题]关于重症肌无力三种危象的处理，以下哪种说法正确（）

A. 肌无力危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量
B. 胆碱能危象，应加大抗胆碱酯酶类药物
C. 反拗危象，应加大抗胆碱酯酶类药物剂量
D. 人工呼吸机辅助呼吸是肌无力危象的首选治疗
E. 减少抗胆碱酯酶类药物剂量即可控制反拗危象

[单选题]女孩，2岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作^{(grand mal)}，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为LennoX-Gastaut’s综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种（）

A. 卡马西平
B. 丙戊酸钠
C. 苯巴比妥
D. 苯妥英钠
E. 氯硝西泮

[单选题]男孩，1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥，意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u，血糖1．4mmol／L（25mg／dl），临床诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其主要临床特点（）

A. 先驱病毒感染史
B. 急性进行性脑病症状
C. 神经系统定位体征
D. 脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力增高而无炎症改变
E. 早期血、脑脊液中糖降低，血清GPT增高

[单选题]女孩，10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。

A. E

[单选题]5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

A. D

[单选题]女，2岁，突然四肢阵挛，两眼上翻；意识丧失，持续约3分钟，查体温39．5℃，巴氏征（-），布氏征（-），可能的诊断是（）

A. 高热惊厥
B. 中枢神经系统感染
C. 低血糖症
D. 屏气发作
E. 癫痫

[单选题]男孩，10个月。每天呕吐5～6次已3天，伴嗜睡、淡漠，无惊厥及昏迷发生。颈软，四肢活动对称，克氏征、巴氏征均阴性，肝肋下3cm，瞳孔双侧0．3cm，对光反应佳。诊断瑞氏综合征，其病程处于哪一期（）

A. Ⅰ期
B. Ⅱ期
C. Ⅲ期
D. Ⅳ期
E. Ⅴ期

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