[复合型非选择题]患者男，38岁，军人，因双手不自主震颤1年就诊

【名词&注释】

血脑屏障(blood-brain barrier)、射击训练(shooting training)、锥体外系(extrapyramidal system)、不自主运动(involuntary movement)、Huntington舞蹈病(huntington disease)、常染色体显性遗传病(autosomal dominant inheritance)、小舞蹈病(chorea minor)、突出表现(distinct manifestation)、锥体束征(pyramidal sign)、由上至下(upper to lower)

[单选题][复合型非选择题]患者男，38岁，军人，因双手不自主震颤1年就诊。患者1年前在示范站姿手枪射击时发现右手不自主震颤，后发现双手有不自主震颤，紧张时和注意力集中于双手时加重，因影响射击训练和书写而就诊。仔细询问病史，患者在饮啤酒后，震颤可明显减轻。查体：脑神经正常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。

A. B

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[单选题]下列哪项不符合小舞蹈病^{(chorea minor)}的体征（）

A. 舞蹈样不自主运动
B. 挤奶妇手法
C. 肌张力减低
D. 腱反射减弱或消失
E. 写字过小征

[单选题]关于复方多巴标准片的用药方法叙述错误的是（）

A. 应从小剂量开始，根据病情逐渐增量，摸索最低的有效剂量
B. 常规标准片开始时可62.5mg，每日2～3次，视症状可增至每次125mg，最大不超过250mg，每日2～3次
C. 为减轻其恶心、呕吐等消化道不良作用，多主张饭后即服
D. 中性氨基酸影响L-Dopa在小肠的吸收和阻碍其通过血脑屏障
E. 于空腹时服用，吸收和疗效好

[单选题]关于青霉胺应用的叙述错误的是（）

A. 可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出
B. 在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性
C. 能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白
D. 部分患者需终生服药，但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效
E. 患者首次使用应作青霉素皮试，阴性才能使用

[单选题]PD最常见的症状进展方式是（）

A. 由一侧下肢开始，逐渐累及上肢
B. 由两侧上肢，至双下肢
C. 自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢的“N”字型进展
D. 一般症状是左右对称开始，由上至下^{(upper to lower)}发展
E. 症状多不对称，由远端至近端发展

[单选题]下列不支持PD诊断的症状或体征是（）

A. 静止性震颤
B. 锥体束征^{(pyramidal sign)}
C. 少动
D. 僵直
E. 姿势反射障碍

[单选题]下列关于Huntington舞蹈病的描述哪一条不正确（）

A. 常染色体显性遗传病，致病基因位于4号染色体短臂
B. 首发症状常起于童年
C. 常发生痴呆
D. 尸检可发现尾状核萎缩
E. 根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断

[多选题]原发性震颤的药物治疗包括（）

A. 扑痫酮
B. 普萘洛尔
C. 阿罗洛尔
D. 氯硝西泮
E. 硫必利

[多选题]肝豆状核变性的临床特点包括（）

A. 多呈常染色体显性遗传方式
B. 虹膜Lisch结节
C. 以锥体外系征为突出表现^{(distinct manifestation)}
D. 肝（肾）功能异常
E. 血清铜蓝蛋白增高

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