肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）

【名词&注释】

阿司匹林(aspirin)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、弥漫性(diffuse)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、最佳时机(the best time)、肝细胞线粒体(hepatocyte mitochondria)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)

[单选题]肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}的生化代谢特点是（）

A. A.髓鞘蛋白编码基因缺陷B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}沉积于脑内C.血浆中极长链脂肪酸异常增高D.血浆中极长链脂肪酸异常降低E.血浆中短链脂肪酸异常增高

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[单选题]有关小儿（不包括新生儿）脑脊液的正常值，正确的描述是（）

A. 压力80～220mmHO
B. 潘氏试验阳性
C. WBC10～30×106/L
D. 蛋白0.2～0.4g/L
E. 糖1.2～2.4mmol／L

[单选题]患儿男，2岁。系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）

A. 肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润
B. 肝细胞充血、水肿
C. 肝细胞玻璃样变性
D. 肝细胞线粒体^{(hepatocyte mitochondria)}异常
E. 肝糖原缺乏

[单选题]女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2℃，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液浑如米汤样，常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。

A. E

[单选题]拥抱反射消失的年龄为（）

A. 1～2个月
B. 2～3个月
C. 3～6个月
D. 7～9个月
E. 9～10个月

[单选题]正常小儿前囟闭合的时间是（）

A. 4～6个月
B. 6～9个月
C. 9个月～1岁
D. 1～1.5岁
E. 1.5～2岁

[单选题]精神运动性发作首选的抗癫痫药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 苯妥英钠
C. 氯硝西泮
D. 卡马西平
E. 苯巴比妥

[单选题]MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）

A. 1～3小时
B. 3～6小时
C. 6～12小时
D. 12～24小时
E. 24～36小时

[单选题]以下哪种说法符合小儿偏瘫的治疗原则（）

A. 早期应尽量减少脑灌注，降低颅内压
B. 积极使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗
C. 对病因进行及时的针对性处理
D. 病程1个月为开始肢体功能锻炼的最佳时机^{(the best time)}
E. 以上均正确

[单选题]治疗重症肌无力的有效药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 氟哌啶醇
C. 阿司匹林
D. 吡哌酸
E. 溴吡斯的明

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