小儿智力发育的关键期是（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、青春期(puberty)、性意识(sex consciousness)、主要原因(main cause)、括约肌功能障碍(sphincter dysfunction)、肾上腺脊髓神经病、无症状(asymptomatic)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、站起来、鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine transcarbamylase)

[单选题]小儿智力发育的关键期是（）

A. 0～2岁
B. 2～3岁前
C. 4～5岁前
D. 5～6岁前
E. 6～7岁前

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[单选题]吉兰巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现（）

A. 肢体感觉异常
B. 四肢肌张力低下
C. 括约肌功能障碍
D. 巴氏征阳性
E. 呼吸肌麻痹

[单选题]关于瑞氏综合征的正确描述是（）

A. 常出现高热
B. 伴有中重度黄疸
C. 肝脏轻中度增大
D. 可出现心律失常
E. 不会出现脑膜刺激征

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A. 芳基硫酸脂酶A
B. 半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}-β-半乳糖苷酶
C. 21-羟化酶
D. 长链酰基辅酶A脱氢酶
E. 鸟氨酸转氨甲酰酶^{(ornithine transcarbamylase)}

[单选题]异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型（）

A. 脑型和肾上腺脊髓神经病
B. 晚婴型、幼年型、成年型
C. 晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D. 儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E. 肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状^{(asymptomatic)}型

[单选题]男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. E

[单选题]男孩，13岁。发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。

A. C

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