女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病

【名词&注释】

结核性脑膜炎(tuberculous meningitis)、泼尼松(prednisone)、语言障碍(language disorders)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、共济失调(ataxia)、学龄期(school age)、神经系统后遗症(residual neurologic sequelae)、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、双下肢无力

[单选题]女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检：神清，神经系统检查精神萎靡，脑神经无异常，颈阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）

A. 急性播散性脑脊髓炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 病毒性脑炎
D. 结核性脑膜炎
E. 颅内出血

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[单选题]急性小脑共济失调的好发年龄是（）

A. 婴儿期
B. 幼儿期
C. 学龄前期
D. 学龄期^{(school age)}
E. 青春期

[单选题]下列关于急性小脑共济失调说法，正确的是（）

A. 最多见于6～8岁儿童
B. 主要表现为步态蹒跚、意向性震颤语言障碍
C. 常见眼震、意向性震颤、肌张力增高
D. 头颅MRI检查见显著的小脑水肿
E. 预后较差，常遗留神经系统后遗症^{(residual neurologic sequelae)}

[单选题]结节性硬化症的典型皮肤包括（）

A. 色素脱失斑
B. 面部血管纤维瘤
C. 指／趾甲纤维瘤
D. 鲨鱼皮样斑
E. 以上都是

[单选题]男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天约十余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L，中性粒细胞0．70，血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L，（30mg／dl），GF178u。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅8波，有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是（）

A. 瑞氏综合征
B. 病毒性脑炎
C. 脑中线结构上肿瘤
D. 隐球菌性脑膜炎
E. 中毒性脑病

[单选题]5个月小儿，近1个月反复点头哈腰发作，每天数十次，脑电图示高峰失律，其首选药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 托吡酯
C. 氯硝西泮
D. ACTH或泼尼松
E. 拉莫三嗪

[单选题]5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

A. A

[单选题]女孩，8岁。近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，蛋白定量1．5g／L，细胞数4×106／L（4／mm）。

A. C

[单选题]男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。

A. A

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