男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每

【名词&注释】

庆大霉素(gentamicin)、静脉滴注(intravenous drip)、呼吸困难(dyspnea)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、吞咽困难(dysphagia)、运动障碍(dyskinesia)、林可霉素(lincomycin)、脑脊液细胞(csf cells)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、脑脊液常规(csf routine)

[单选题]男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。

A. D

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[单选题]以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点（）

A. 血氨升高
B. 血糖降低
C. 脑电图弥漫性慢波
D. 脑脊液常规^{(csf routine)}异常
E. 肝组织活检异常

[单选题]吉兰-巴雷综合征脑脊液改变的特点（）

A. 白细胞计数正常，蛋白含量正常
B. 白细胞计数正常，蛋白含量增高
C. 白细胞计数正常，蛋白含量降低
D. 白细胞计数增高，蛋白含量正常
E. 白细胞计数增高，蛋白含量增高

[单选题]有关急性脊髓炎的正确描述是（）

A. 好发于脊髓脑段
B. 脊髓休克期表现为上运动神经元瘫痪
C. 可检测出典型的手套或袜套性感觉障碍
D. 常伴有暂时性自主神经功能紊乱
E. 典型的运动障碍为四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪

[单选题]下列有关急性脊髓炎的实验室检查，正确的是（）

A. 脑脊液细胞^{(csf cells)}数及蛋白增加，糖和氯化物降低
B. 脑脊液隐血试验阳性
C. 体感诱发电位正常
D. 神经传导速度减慢
E. 脊髓MRI检查可见异常信号

[单选题]肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）

A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}沉积于脑内
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 肾上腺皮质萎缩或发育不良
E. 中枢神经进行性脱髓鞘

[单选题]9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。

A. E

[单选题]患儿女性，7岁。系眼肌型重症肌无力。近2周来发热、呛咳，应用静脉滴注林可霉素^(lincomycin)(洁霉素)和庆大霉素后，出现呼吸困难和吞咽困难，全身无力。此时则称（）

A. 眼肌型重症肌无力
B. 延髓型重症肌无力
C. 重症肌无力危象
D. 重症肌无力胆碱能危象
E. 重症肌无力反拗性危象

[单选题]7岁男孩，发作性发呆、凝视，无摔倒，脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波，其首选抗癫痫药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 卡马西平
C. 苯巴比妥
D. 地西泮
E. 托吡酯

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