2022运动障碍疾病题库模拟考试268

1. [单选题]不符合肝豆状核变性主要临床表现的是（）

A. 锥体外系症状、肝硬化、精神症状
B. 肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害
C. 皮肤色素沉着，锥体外系症状、肝硬化
D. 心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化
E. 角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化

2. [单选题]关于青霉胺应用的叙述错误的是（）

A. 可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出
B. 在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性
C. 能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白
D. 部分患者需终生服药，但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效
E. 患者首次使用应作青霉素皮试，阴性才能使用

3. [单选题]对于伴有脾功能亢进的Wilson患者的叙述错误的是（）

A. 过量铜在肝内沉积，导致肝细胞变性，并含有铜颗粒，表现形成大小不等的结节或假小叶
B. 门静脉回流受阻，导致脾肿大及脾功能亢进、腹水、食管静脉曲张破裂等
C. 脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少
D. 此类患者应加大青霉胺用量，以度过危险期^{(crisis period)}，促进病情早日改善
E. 晚期患者应行脾切除术，经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植

4. [单选题]PD患者服用左旋多巴（L-Dopa）后在脑内经过下列哪种酶的作用转化为DA（）

A. 单胺氧化酶（MAO）
B. 酪氨酸羟化酶（TH）
C. 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）
D. 酪氨酸脱羧酶^{(tyrosine decarboxylase)}（TDC.
E. 多巴脱羧酶（DDC

5. [单选题]Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，其最基本的遗传缺陷是（）

A. 铜摄取障碍
B. 铜蓝蛋白（CP）合成障碍
C. 胆道排铜障碍
D. 细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积
E. 溶酶体缺陷

6. [单选题]扭转痉挛最具特征的表现是（）

A. 颈部扭向一侧
B. 以躯干为轴的扭转或螺旋样运动
C. 躯干过屈或过伸
D. 屈腕、指伸直、手臂过度旋前
E. 腿伸直、足内翻跖曲

7. [单选题]关于Wilson病的实验室检查错误的是（）

A. 血清CP值降低
B. 铜氧化酶活性减低
C. 24h尿铜含量降低
D. 血清铜降低
E. 肝铜含量增加

8. [单选题][复合型非选择题]患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力^{(orientation)}差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。

A. E

9. [多选题]Wilson病主要累及（）

A. 基底节
B. 心脏
C. 肝脏
D. 肾脏
E. 角膜

10. [多选题]旋多巴常见的远期并发症有（）

A. 剂末现象
B. "开-关"现象
C. 剂峰异动症
D. 肌张力障碍
E. 剂末异动症

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