2022神经内科专业知识题库骨骼肌疾病题库冲刺密卷多选题解析(11.07)

1. [单选题]周期性瘫痪的临床表现描述最准确的是（）.

A. 中年男性多见，肌无力以双下肢^{(both lower limbs)}开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌
B. 中年女性多见，肌无力以双下肢^{(both lower limbs)}开始，逐渐累及上肢，但不累及呼吸肌
C. 青少年女性多见，肌无力以双上肢开始，逐渐累及下肢，但不累及呼吸肌
D. 青少年男性多见，肌无力以双下肢^{(both lower limbs)}开始，逐渐累及上肢，严重时累及呼吸肌
E. 青年男性多见，肌无力上肢、下肢开始无特异性，近端重于远端，7天达高峰

2. [单选题]患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难^(dyspnea)，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

A. 肌营养不良
B. 酸性麦芽糖酶^(maltase)缺陷症
C. Tauri病
D. 淀粉-1，6-葡萄糖苷酶^{(glycosidase)}缺陷症
E. 磷酸甘油酸激酶缺陷症

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