2022内分泌、风湿、免疫专业题库易混易错每日一练(11月02日)

1. [单选题]下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）

A. A.腺苷脱氨酶缺乏症B.网状组织^{(reticular tissue)}发育不良C.瑞士型无丙种球蛋白血症D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病E.性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

2. [单选题]27天男孩，生后1周出现梗阻性黄疸，肝肿大^{(hepatomegaly)}，肝功能损害，并见角膜浑浊，反复惊厥，拟诊为半乳糖^(galactose)血症，下列哪项检查可以确诊？（）

A. A.裂隙灯可见角膜浑浊B.Paigen细菌-噬菌体法有细菌生长环形成C.Beufler荧光法测定血中半乳糖^(galactose)-1-磷酸尿苷转移酶活性降低或缺失D.气相色谱层析法检测尿中半乳糖^(galactose)阳性E.检测皮肤成纤维细胞半乳糖^(galactose)-1磷酸尿苷转移酶活性缺失

3. [单选题]先天性甲状腺减低症主要的病因是（）

A. 甲状腺不发育或发育不良
B. 甲状腺素合成途径酶缺乏
C. 促甲状腺激素缺乏
D. 甲状腺或靶器官反应性低下
E. 孕妇饮食中缺碘

4. [单选题]先天性甲状腺功能减低症的治疗中，错误的是（）

A. A.需甲状腺素终生治疗B.临床症状改善，T4、TSH正常，此时甲状腺素剂量可作为维持量C.甲状腺素自小剂量开始逐渐增加剂量D.甲状腺素治疗维持至青春期即可停药

5. [单选题]关于黏多糖病的叙述，错误的是（）

A. A.遗传形式包括性连锁遗传和常染色体隐性遗传B.表现可与先天性甲状腺功能减低症相似C.关节畸形D.可伴有脑积水E.智力多正常

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