患儿女，4岁。因"反复惊厥半年"入院。患儿惊厥表现呈全身性发作

【名词&注释】

线粒体(mitochondria)、脑电图(eeg)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、小儿化脓性脑膜炎(infantile suppurative meningitis)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、肺炎球菌(pneumococcus)、脑脊液白细胞数、脑脊液压(cerebrospinal fluid)、溶酶体病(lysosomal disease)

[单选题]患儿女，4岁。因"反复惊厥半年"入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病

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学习资料：

[单选题]1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体Ⅱ°肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L，中性粒细胞比例0.7。

A. A

[单选题]患儿女，8岁，因频繁发作性发呆凝视2个月就诊，每次发作仅3～5秒，发作时从无摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发，其癫痫发作类型是()

A. 精神症状性发作
B. 精神运动性发作
C. 不典型失神发作
D. 典型失神发作
E. 部分继发全身性发作

[单选题]肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）

A. 急性横贯性脊髓炎
B. 吉兰-巴雷综合征
C. 脊髓灰质炎
D. 脑干脑炎
E. 重症肌无力（全身型）

[单选题]Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

A. A.溶酶体病^{(lysosomal disease)}B.过氧化物体病C.线粒体病D.髓鞘蛋白编码基因缺陷E.氨基酸、有机酸病

[单选题]小儿化脓性脑膜炎若经合理正规抗生素治疗48小时后仍不见病情好转，首先应想到（）

A. 致病菌已有耐药性
B. 脑内病变太严重，病情好转延迟
C. 并发硬膜下积液
D. 体内代谢紊乱未纠正
E. 存在免疫功能低下

[单选题]婴儿化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是（）

A. 前囟饱满
B. 反复惊厥
C. 头围逐渐增大
D. 脑脊液白细胞数增多
E. 以上均不是

[单选题]1岁婴儿，病前生长发育正常。2个月前因发热伴反复惊厥被当地医院确诊为化脓性脑膜炎，CSF培养获肺炎球菌^{(pneumococcus)}，经抗生素治疗1周热退停药，精神恢复，牵手走出院。近半月来，时有呕吐，精神不振，食欲减退一半，不愿再站立。体检头围48cm，前囟隆起，颅缝分离，双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室，第三、四脑室扩大。

A. B

[单选题]男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。

A. C

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