2022福建住院医师神经内科题库运动障碍疾病题库终极模考试题229

1. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有（）

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白（CP）明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

2. [单选题]橄榄脑桥小脑萎缩的特点（）

A. 多首发纹状体黑质系统受累表现
B. 以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点
C. 早期以性功能不良、尿失禁、晕厥为主要症状^{(main symptoms)}
D. 周围神经受累
E. 明显的精神障碍

3. [单选题]小舞蹈病^{(chorea minor)}下列哪项表述是不正确的（）

A. 是风湿热在神经系统的表现
B. 病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C. 儿童和青少年多见
D. 治愈后不再复发
E. 即使不治疗也可自行缓解

4. [单选题]目前治疗帕金森病的"金"标准是（）

A. 左旋多巴
B. 恩托卡朋
C. 司来吉兰
D. 普拉克索
E. 金刚烷胺

5. [单选题]下列哪种是帕金森病的典型步态（）

A. 痉挛步态
B. 慌张步态
C. 阔基步态
D. 剪刀步态
E. 鸭步

6. [单选题]下列哪种疾病不宜单用A型肉毒素注射^{(botulinum toxin injection)}治疗（）

A. 上运动神经元斜颈
B. 扭转痉挛
C. 眼睑痉挛
D. 书写痉挛
E. 口-下颌肌张力障碍

7. [单选题]原发性扭转性肌张力障碍的致病基因为（）

A. UCH-L1
B. GCH-1
C. DYT-I
D. ATP7B
E. IT15

8. [多选题]临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括（）

A. 神经精神症状
B. 肝病史或肝病症状
C. 家族史阳性
D. 角膜K-F环阳性
E. 血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24h尿铜增高

9. [多选题]基底节由以下哪些核团组成（）

A. 尾状核
B. 壳核
C. 苍白球
D. 丘脑底核
E. 黑质

10. [多选题]帕金森病包括的基因突变是（）

A. UCH-L1
B. ATP7B
C. a-synuclein
D. Parkin
E. IT15

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