]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）

【名词&注释】

噬血细胞综合征、酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis)、肝脾肿大(hepatosplenomegaly)、丙酮酸氧化酶(pyruvate oxidase)、先天性甲状腺功能

[单选题]]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（）

A. A.二氢生物蝶呤还原酶B.谷氨酸羟化酶C.苯丙氨酸羟化酶D.酪氨酸羟化酶E.羟苯丙酮酸氧化酶^{(pyruvate oxidase)}

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[单选题]X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（）

A. A.暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征B.淋巴组织恶性肿瘤C.再生障碍性贫血D.严重结核感染E.免疫球蛋白异常

[单选题]首先被描述的原发性免疫缺陷病是（）

A. A.IgG亚类缺陷病B.选择性IgA缺陷C.严重联合免疫缺陷病D.X连锁先天性无丙种球蛋白血症E.自身免疫性淋巴增生综合征

[单选题]患儿，3岁，因体格智力发育落后来就诊，查体：表情呆滞，两眼距宽，两眼外侧上斜，鼻梁低平，舌常伸出口外，通贯手，此患儿的诊断可考虑是（）

A. A.苯丙酮尿症B.先天性甲状腺功能减低症C.18-三体综合征D.21-三体综合征E.粘多糖病

[单选题]以下哪项不是风湿性关节炎的临床特点（）

A. A.强直性脊柱炎B.游走性、多发性、大关节炎C.关节局部红、肿、热、痛、功能障碍D.治疗后不遗留关节畸形

[单选题]关于肝豆状核变性，哪项不正确（）

A. A.系常染色体隐性遗传B.铜蓝蛋白增多，在组织中堆积C.眼部异常D.神经系统表现以锥体外系为主E.可发生溶血性贫血

[单选题]风湿热最具有特征性的病理改变是（）

A. A.结缔组织渗出性炎症B.基质水肿伴淋巴细胞浸润C.纤维组织增生D.环形红斑E.风湿性肉芽肿

[单选题]全身型幼年特发性关节炎的临床表现中，不正确的是（）

A. A.全身症状轻微B.弛张高热C.全身皮疹D.肝脾肿大E.后期伴关节炎

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