2岁女孩，已确诊为重型p地中海贫血。

【名词&注释】

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia)、血常规(blood routine)、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis)、双下肢疼痛、出血点(petechia)

[单选题]2岁女孩，已确诊为重型p地中海贫血。

A. C

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学习资料：

[单选题]男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标（）

A. 患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
B. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常
C. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
D. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
E. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性

[单选题]8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×109／L，N0.75，RBC2.7×1012／L，Hb52g／L，PLT255×109／L。

A. C

[单选题]7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点^(petechia)，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×109／L，N14％，L80％，PLT45×109／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

A. E

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