神经病学(医学高级)题库2022十、神经-肌肉接头疾病题库模拟练习题107

1. [单选题]患者男，30岁，复视，全身无力3个月，晨轻暮重。近日感冒后出现发热，咳嗽无力，全身无力加重。查见：双眼外展受限，瞳孔对光反射^{(pupillary light reflex)}正常，口唇发绀，双肺呼吸音低，可闻及湿性啰音，四肢肌力Ⅲ级，肌肉无压痛，感觉对称，病理征阴性。

A. B

2. [单选题]患者，男，60岁，近2个月无明原因地出现全身无力，消瘦，蹲下时站起困难，并感口干，大便秘结，胸片示肺内占位性病变。查见：眼球运动自如，双上肢肌力正常，双下肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力正常，双膝、踝反射消失，病理征阴性。

A. D

3. [单选题]患者，女，25岁，左上睑下垂2年，全身无力、复视1年，晨轻暮重。查见：左眼裂较对侧小，左眼外展受限，瞳孔光反射^{(pupil light reflex)}正常，四肢肌力Ⅳ级，病理征阴性。用抗胆碱酯酶药物有效。

A. D

4. [单选题]三十八岁的男性半年来出现双手无力和吞咽困难，有时出现发音不清，就诊前1个月出现进行性的咳嗽无力。其程度在一天中没有明显变化^{(significant change)}，无感觉障碍，性功能、尿便、听力、视力和平衡均无异常。体检发现双手骨间肌明显萎缩，四肢腱反射均增强，双侧巴氏征阳性。

A. B

5. [单选题]DMD的发病是由负责下述哪种蛋白合成的基因异常所致()

A. A．葡萄糖-6-磷酸酶
B. B．己糖胺酶B
C. C．肌球蛋白
D. D．抗肌萎缩蛋白^{(dystroglycan)}
E. E．肌动蛋白

6. [单选题]重症肌无力常合并以下哪种疾病()

A. A．小细胞肺癌
B. B．甲状腺功能亢进
C. C．多发性肌炎
D. D．胸腺增生或胸腺瘤
E. E．系统性红斑狼疮

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