交界性大疱性表皮松解症与下列哪项相关（）

【名词&注释】

老年人(aged)、基因突变(gene mutation)、不规则(irregular)、血常规(blood routine)、非类固醇抗炎药(non-steroidal anti-inflammatory drug)、无应答(non-response)、鱼鳞病(ichthyosis)、不同之处、遗传性皮肤病(genodermatosis)、疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus)

[单选题]交界性大疱性表皮松解症与下列哪项相关（）

A. 编码K5和K14的基因突变
B. 编码板层素5和ⅩⅦ型胶原基因突变
C. 编码Ⅶ型胶原基因突变
D. 角化细胞黏附障碍
E. 类固醇硫酸酯基因缺陷

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[单选题]疱疹样天疱疮^{(herpetiform pemphigus)}的水疱特点的描述不正确的是（）

A. 好发于老年人
B. 正常皮肤或红斑基础上起紧张性大疱
C. 疱壁较薄、易破裂
D. 糜烂面常覆以痂皮或血痂，可有不同程度的瘙痒
E. 尼氏征阴性

[单选题]结节性多动脉炎的首选药物是（）

A. 免疫抑制剂
B. 糖皮质激素
C. 抗生素
D. 非类固醇抗炎药
E. 氨苯砜

[单选题]毛周角化症与小棘苔藓的不同之处是（）

A. 毛囊性丘疹
B. 无自觉症状或瘙痒
C. 分布对称
D. 毛囊口有角栓，内含卷曲的毛发
E. 预后好

[单选题]毛囊角化病最早皮损的常见部位是（）

A. 头皮
B. 鼻唇沟
C. 耳后
D. 前胸
E. 腋下

[单选题]易继发鳞状细胞癌的遗传性皮肤病^{(genodermatosis)}为（）

A. 鱼鳞病^(ichthyosis)
B. 毛周角化病
C. 掌跖角化病
D. 遗传性大疱性表皮松解症
E. 着色性干皮病

[单选题]患者，男性，30岁，系"发热伴全身皮疹1天，突发晕厥5分钟"就诊。患者一天前出现全身大小不等红色不规则皮疹，时起时消，伴瘙痒感，同时伴有38～39℃发热，无咳嗽腹泻，5分钟前突然出现面色苍白、出冷汗，随即意识丧失，被急诊抬入门诊。查体：T38.3℃，心率120次／分，BP70/45mmHg，呼吸急促，神志不清，唤无应答，四肢厥冷，全身见大小不等鲜红色风团，融合成片状，血常规提示：WBC10.5×10/L，N80.6%。

A. D

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