【名词&注释】
细胞内(intracellular)、半夏泻心汤、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、三氯化铁(ferric chloride)、组氨酸(histidine)、苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)、棕黄色(cocoa)、经典型苯丙酮尿症(classical phenylketonuria)
[填空题] 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色(cocoa),皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
上述患儿系经典型苯丙酮尿症(classical phenylketonuria),其发生的最主要机制是