假肥大型肌营养不良患儿，dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、波动性(volatility)、流行性脑脊髓膜炎(epidemic cerebrospinal meningitis)、呼吸困难(dyspnea)、大脑皮质(cerebral cortex)、吞咽困难(dysphagia)、浆细胞(plasma cell)、血源性(blood-derived)、注意力缺陷多动症(attention deficit hyperactivity disorde ...)、肌细胞膜(myolemma)

[单选题]假肥大型肌营养不良患儿，dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化（）

A. 脊髓前角细胞
B. 肌细胞膜^(myolemma)
C. 肌细胞线粒体
D. 神经-肌接头
E. 周围神经

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学习资料：

[单选题]符合多发性抽动诊断的临床表现为（）

A. 起病于18岁前，多数于2～10岁
B. 主要表现慢性、波动性、游走性的多种抽动动作和一种或多种不自主发声性抽动
C. 抽动症状不能受意志克制
D. 不自主抽动或发声不能用其他疾病解释
E. 脑电图可见局限性痫性放电波

[单选题]31天婴儿，因哭闹半天就诊，以下哪项临床表现为异常()

A. A.觅食反射阳性B.吸吮反射阳性C.拥抱反射阳性D.前囟隆起E.双侧巴氏征阳性

[单选题]患儿女，5岁。近2周来出现两眼睑下垂，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）

A. 骨骼肌无力经休息后好转
B. 双眼睑下垂
C. 起病多在2岁后，女多于男
D. 可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E. 眼外肌麻痹可引起复视

[单选题]患儿女，7岁，发作性四肢抽动7个月，每次0.2～0.4秒，发作时神志清楚，入睡时发作更为频繁，体检无阳性发现，脑电图额区见频繁尖波发放，该患儿最可能的诊断为（）

A. A.注意力缺陷多动症^{(attention deficit hyperactivity disorde)}B.多发性抽动C.癫痫肌阵挛发作D.睡眠肌阵挛E.肝豆状核变性

[单选题]下列药物中，治疗多发性抽动有效率最高的药物是（）

A. 氟哌啶醇
B. 匹莫齐特
C. 硫必利
D. 卡马西平
E. 可乐定

[单选题]关于多发性抽动，下列说法正确的是（）

A. 该病为慢性病程，病情进行性加重，治疗缓解，但停药复发
B. 该病主要表现为发声性抽动和心理行为异常
C. 运动性抽动由头面部开始，出现眨眼、歪嘴、耸鼻等
D. 抽动症状能受意志克制数分钟至数小时，入睡时加重
E. 发声性抽动一般早于运动性抽动出现

[单选题]前囟迟闭常见于（）

A. 脱水
B. 甲状腺功能低下
C. 小头畸形
D. 脑膜炎
E. Miller-Fisher综合征

[单选题]流行性脑脊髓膜炎病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞^{(plasma cell)}浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性^{(blood-derived)}播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞^{(plasma cell)}浸润

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