流脑脑脊液检查应注意（）

【名词&注释】

生长激素缺乏症(growth hormone deficiency)、性早熟(precocious puberty)、先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)、21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency)、外源性雌激素(exogenous estrogen)、11β-羟化酶缺乏症、化脓性甲状腺炎(suppurative thyroiditis)、极为重要(extreme importance)、羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)、17α-羟化酶缺乏症(17 α-hydroxylase deficiency)

[多选题]流脑脑脊液检查应注意（）

A. 起病早期1～2天或败血症休克患者，除脑脊液压力增高外，其他可无明显改变
B. 如临床表现为脑膜炎，而病程早期脑脊液检查正常，则应于12～24小时后再检查脑脊液，以免漏诊
C. 对颅内压明显增高的患者，腰穿检查应小心，防止出现脑疝
D. 对颅内压明显增高的患者，应先用甘露醇静脉滴注降低颅压后再做腰穿
E. 为减少污染，腰穿时应让脑脊液尽快流出

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[单选题]下列哪项不是小儿低血糖的常见病因（）

A. 早产儿及小于胎龄儿
B. 糖尿病母亲娩出儿
C. 先天性肾上腺皮质增生症
D. 胰岛细胞腺瘤
E. 糖原累积病

[单选题]关于生长激素缺乏症的确诊试验是（）

A. 一次药物激发试验中生长激素峰值<5μg／L为完全性缺乏
B. 二次药物激发试验中生长激素峰值<5μg／L为部分性缺乏
C. 二次药物激发试验中生长激素峰值>5μg／L，<10μg／L为完全性缺乏
D. 一次药物激发试验中生长激素峰值>5μg／L，<10μg／L为部分性缺乏
E. 二次药物激发试验中生长激素峰值>5μg／L，<10μg／L为部分性缺乏；二次药物激发试验中生长激素峰值<5μg／L为完全性缺乏

[单选题]3岁女孩，身高93cm，发现乳房增大3个月，乳晕黑褐色，阴道流血3天。外阴着色，有白色分泌物，否认特殊饮食史，家中有避孕药，骨龄与实际年龄相当，腹部B超检查子宫增大，卵巢大小正常。最可能的诊断是（）

A. 乳房肿物
B. 中枢性性早熟
C. 单纯乳房早发育
D. 正常女童
E. 外源性雌激素影响

[单选题]男婴，3周，因发热3天，呕吐、精神差1天入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷（）

A. 3-β羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}
B. 11β-羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶

[单选题]患儿，男，7岁，智力落后6+年伴矮小。查体：T36．5℃，P60次／分，颜面苍白，唇厚，舌大，颈短，上部堂／下部堂>1．5，皮肤粗糙，心音低钝，腹膨隆，该患儿最大可能是（）

A. 甲状腺功能亢进症
B. 甲状腺功能减低症
C. 化脓性甲状腺炎^{(suppurative thyroiditis)}
D. 单纯甲状腺肿
E. 医源性甲亢

[单选题]新生儿，生后8天起，反应差，进食少，伴呕吐、体重下降。查体：两眼凹陷，皮肤弹性差，皮肤黏膜色素增深女性外阴。血钠120mmol／L，血钾6．5mmol／L，染色体核型分析46XY（）

A. 18-羟化酶缺乏症
B. 11β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症
D. 17α-羟化酶缺乏症^{(17 α-hydroxylase deficiency)}
E. 20、22碳链裂解酶缺乏症

[单选题]13岁女孩。多食、多饮、多尿，人渐消瘦2个月余。经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。

A. A

[单选题]4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。

A. E

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