患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生

【名词&注释】

阿糖胞苷(cytarabine)、粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factor)、地塞米松(dexamethasone)、蚕豆病(favism)、血管性血友病因子抗原、控制者、异基因外周血造血干细胞移植(allogeneic peripheral blood stem cell t ...)

[填空题]患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。

患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是

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学习资料：

[单选题]异基因外周血造血干细胞移植^{(allogeneic peripheral blood stem cell t)}动员剂一般选择 ( )

A. 粒细胞集落刺激因子或粒-巨噬细胞集落刺激因
B. 环磷酰胺
C. 阿糖胞苷
D. 地塞米松
E. 以上均是

[单选题]蚕豆病3岁以上儿童占病例的比例为

A. 80％
B. 60％
C. 50％
D. 70％
E. 40％

[多选题]反复的感染不易控制者，常考虑

A. 红细胞缺乏
B. 粒细胞缺乏
C. 血小板减少
D. 功能缺陷
E. 酶缺乏

[单选题]血清型IgA占总Ig的

A. 5％～10％
B. 20％～25％
C. 15％～20％
D. 10％～15％
E. 1％～5％

[单选题]下列疾病中，不是手少阳三焦经所主证候的是（ ）

A. 小便不利
B. 目赤肿痛
C. 耳鸣耳聋
D. 胸胁疾病
E. 腹胀

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