男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查

【名词&注释】

帕金森病(parkinson disease)、记忆力(memory)、肘关节(elbow joint)、精神异常(psychosis)、运动障碍(dyskinesia)、大脑皮层(cerebral cortex)、活动性肝硬化(active cirrhosis)、肌萎缩(muscular atrophy)、霍夫曼征(hoffmann sign)、定向力(orientation)

[单选题]男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的（）

A. 血清铜蓝蛋白下降
B. 血清铜下降
C. 尿铜增高
D. 血清铜氧化酶活力增高
E. 直接反应铜升高

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学习资料：

[单选题]运动神经元病不累及（）

A. 小脑蒲金野细胞
B. 颅神经运动核
C. 大脑皮层运动神经元
D. 锥体束
E. 前角细胞

[单选题]MSA和帕金森病、lewy体痴呆、Downsyndrome、Hallervoden-Spatz病一起被归为（）

A. 突触核蛋白病
B. tau蛋白病
C. 泛素相关变性病
D. Lewy小体病
E. Pick小体病

[单选题]运动神经元病可出现下列哪种表现（）

A. 感觉障碍
B. 括约肌障碍
C. 眼球运动障碍
D. 饮水呛咳
E. 痴呆

[单选题]哪种病不属于运动神经元病（）

A. 肌萎缩^{(muscular atrophy)}侧索硬化
B. 进行性肌萎缩^{(muscular atrophy)}
C. 原发性侧索硬化
D. 进行性延髓麻痹
E. 脊肌萎缩^{(muscular atrophy)}症

[多选题]阿尔茨海默病的主要病理改变包括（）

A. 神经细胞凋亡
B. 老年斑
C. 神经元胞质内嗜伊红性包涵体
D. 胶质细胞明显增生
E. 神经元纤维缠结

[单选题]李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力^{(orientation)}、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

A. C

[单选题]李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力^{(orientation)}、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

[单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩^{(muscular atrophy)}、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征^{(hoffmann sign)}阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

A. C

[单选题]慢性肝炎以及活动性肝硬化^{(active cirrhosis)}患者，血清中下列哪项活性升高明显（）

A. ['AST
B. AST
C. CK
D. AMY
E. ACP

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