儿科住院医师题库2022免疫缺陷性疾病题库全套模拟试题311

1. [单选题]免疫功能的检测与评估应除外（）

A. 血沉检测
B. 补体检测
C. T细胞功能检测
D. B细胞功能检测
E. 吞噬细胞功能检测

2. [单选题]以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 腺苷脱氨酶缺乏
C. X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D. 白细胞黏附分子缺陷病
E. Jak-3缺陷

3. [单选题]四唑氮蓝试验（NBT）反映（）

A. 中性粒细胞趋化功能
B. 中性粒细胞吞噬和杀菌功能
C. 细胞毒性T细胞功能
D. 抗体依赖性细胞毒效应
E. 抗原呈递细胞功能

4. [单选题]Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）

A. CYBB
B. Btk
C. γc
D. WAbP
E. CIM

5. [单选题]免疫缺陷病是（）

A. 一类儿科少见病
B. 极为罕见的疾病，发病率<1／10000
C. 较为常见的疾病
D. 一类发病率与白血病相似的疾病
E. 发病率极低的疾病，与临床医师对该类疾病的认识不足有关

6. [单选题]原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）

A. 消化道
B. 呼吸道
C. 泌尿道
D. 中枢神经系统
E. 皮肤

7. [单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A. 先天性低丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺乏症^{(selective iga deficiency)}
C. 选择性IgM缺乏症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

8. [单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

A. B

9. [单选题]男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

A. E

10. [单选题]患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

A. B

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