男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，

【名词&注释】

心理因素(psychological factors)、重要作用(an important role)、不典型(atypical)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、最佳时机(the best time)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、发育畸形、视神经胶质瘤(optic glioma)、自言自语(talk to oneself)

[单选题]男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病

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[单选题]发作时有运动和感觉异常，伴意识混浊及自动症者，属以下哪种发作类型（）

A. 部分继发全身性发作
B. 复杂部分性发作
C. 不典型失神发作
D. 局灶性运动性发作
E. 局灶性感觉发作

[单选题]多发性抽动的发病有重要作用的是（）

A. 病毒感染
B. 心理因素
C. 围生期脑损伤
D. 进行性脑部病变
E. 遗传因素

[单选题]下列关于瑞氏综合征的治疗的描述中．正确的是（）

A. 保持过度换气状态，有利于降低颅内压
B. 维持血钠在150～160mmol／L，有利于脱水降低颅内压
C. 控制脑水肿，降低颅内压，维持脑灌注
D. 慎用止惊剂，以免引起呼吸抑制
E. 维持体温在35℃，减少氧耗

[单选题]以下哪种说法符合小儿偏瘫的治疗原则（）

A. 早期应尽量减少脑灌注，降低颅内压
B. 积极使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗
C. 对病因进行及时的针对性处理
D. 病程1个月为开始肢体功能锻炼的最佳时机
E. 以上均正确

[单选题]男孩，11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作3次，在每次发作之间意识不清

A. A

[单选题]7岁男孩，近半年发作性意识混浊，惊恐、奔跑，伴自言自语^{(talk to oneself)}，吞咽、咀嚼动作，发作后不能回忆，脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。

A. B

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