【导读】
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1. [单选题]亨廷顿病的致病基因是()
A. DJ-1
B. DYT1
C. GCH-1
D. IT15
E. Parkin
2. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有()
A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
3. [单选题]帕金森病以下的哪项表述是不正确的?()
A. 多在中老年期发病
B. 主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C. 通常的辅助检查无特殊发现
D. 早期发现、早期治疗可治愈
E. 抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者
4. [单选题]橄榄脑桥小脑萎缩的特点()
A. 多首发纹状体黑质系统受累表现
B. 以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点
C. 早期以性功能不良、尿失禁、晕厥为主要症状(main symptoms)
D. 周围神经受累
E. 明显的精神障碍
5. [单选题]帕金森病不会出现的体征是()
A. 手的搓丸样震颤
B. 齿轮样肌强直
C. 面具脸
D. 挤奶妇手法
E. 慌张步态
6. [单选题]小舞蹈病(chorea minor)三联征是指()
A. 舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调
B. 舞蹈样动作、肌强直、共济失调
C. 舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
D. 舞蹈样动作、痴呆、共济失调
E. 舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调
7. [单选题]复方左旋多巴的组成应是()
A. 左旋多巴+COMT抑制剂
B. 左旋多巴+MAO-B抑制剂
C. 左旋多巴+MAO-A抑制剂
D. 左旋多巴+中枢多巴脱羧酶抑制剂
E. 左旋多巴+外周多巴脱羧酶抑制剂
8. [单选题]震颤麻痹(paralysis agitans)的患者哪类药物禁止使用()
A. 金刚烷胺
B. 抗胆碱能药物
C. 单胺氧化酶抑制剂
D. 多巴胺受体激动剂
E. 吩噻嗪类药物
9. [单选题]有关帕金森病的临床表现,下列哪项不正确()
A. 慌张步态
B. 意向性震颤
C. 步行时上肢不摆动
D. 面具脸
E. 便秘
10. [单选题]诊断Wilson病的重要依据(important basis)之一是神经内外科学()
A. 血清铜
B. 尿铜
C. 血清铜蓝蛋白
D. 血清铜氧化酶
E. 肝功能