以下疾病是珠蛋白肽链结构异常所致的是（）

【名词&注释】

阿司匹林(aspirin)、自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、肾盂肾炎(pyelonephritis)、胆红素(bilirubin)、尿常规(urine routine)、结缔组织(connective tissue)、不符合(inconformity)、珠蛋白肽链(globin chains)、急性胃出血

[单选题]以下疾病是珠蛋白肽链^{(globin chains)}结构异常所致的是（）

A. 海洋性贫血
B. 镰状细胞贫血
C. 遗传性棘形细胞增多症
D. PNH
E. TTP

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[单选题]下列哪项结果不符合^{(inconformity)}溶血性贫血（）

A. 红细胞减少，网织红细胞数明显增高
B. 尿中胆红素阴性而尿胆原增多
C. 红细胞形态可正常，而寿命缩短
D. 骨髓内幼红细胞明显减少
E. 血中胆红素、黄疸指数增高而肝功能正常

[单选题]关于温抗体自身免疫性溶血性贫血描述不正确的是（）

A. 系免疫功能紊乱自身抗体破坏红细胞所致
B. 温抗体多为IgG
C. 可继发于结缔组织病
D. Coombs试验可以阴性
E. 禁用免疫抑制剂

[单选题]关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是（）

A. 红细胞对补体激活敏感度下降
B. GPI锚连膜蛋白过度表达
C. 补体适宜pH为8.0～9.0
D. CD55和CD59因子与发病关系最密切
E. 夜间发病为pH升高所致

[单选题]关于阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查不正确的是（）

A. 全血细胞减少
B. 酸溶血试验最具诊断价值
C. 糖溶血试验特异性最高
D. 蛇毒因子溶血试验阳性
E. 骨髓可表现增生低下

[单选题]35岁，男性，服用阿司匹林后第2天突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，尿常规：隐血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性3．4IU／g。骨髓红系增生活跃，可见海因小体。诊断最可能是（）

A. 急性胃出血
B. 急性肾盂肾炎
C. G6PD缺乏症
D. 脾功能亢进
E. 急性白血病

[单选题]对于阵发性睡眠性血红蛋白尿最具有确诊意义的试验是（）

A. 热溶血试验
B. Coombs试验
C. 糖溶血试验
D. 酸化血清溶血试验
E. 冷凝集试验

[单选题]女性，32岁，因急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75／45mmHg

A. B

[单选题]男性，35岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜轻度黄染，肝脾不肿大，检验：HGB82g／L，WBC3．0×109／L，PLT63×109／L，网织红细胞5％，尿常规：隐血阳性。CoombS试验阴性。骨髓增生活跃，红系增生明显

A. D

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