【导读】
必典考网发布神经内科(医学高级)题库2022神经系统发育异常性疾病题库历年考试试题(9J),更多神经系统发育异常性疾病题库的考试试题请访问必典考网神经内科(医学高级)题库频道。
1. [单选题]男性,35岁,进行性四肢无力(lamenitis)2年,饮水发呛及构音障碍半年。检查:双侧舌肌萎缩,四肢肌力4级,腱反射亢进,双侧Babinski征阳性,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,进入椎管内,达颈1下缘,颈2~3椎体融合,T1加权像见颈髓第2~7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为()
A. 颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形
B. 颈椎融合,脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝畸形
C. 颈椎融合,颅底凹陷症
D. 脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝畸形
E. 寰枕畸形,颈椎间盘突出
2. [单选题]女性,45岁,进行性走路不稳3年,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,双下肢无力1年。检查:水平性眼球震颤,舌肌及右手萎缩,四肢肌力4级,腱反射双上肢低下、双下肢亢进,双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内,达颈1水平,脊髓颈2~胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为()
A. 扁桃体下疝
B. 颈椎间盘突出
C. 脊髓空洞症
D. 脊髓肿瘤
E. 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症
3. [单选题]低体重早产儿脑性瘫痪的常见病理改变为()
A. 室管膜下出血
B. 脑白质软化
C. 皮质萎缩
D. 萎缩性脑叶硬化
E. 局限性白质硬化