男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次

【名词&注释】

掌指关节(metacarpophalangeal joint)、水合氯醛(chloral hydrate)、母乳喂养(breast feeding)、肌电图(electromyography)、癫痫大发作(grand mal epilepsy)、因人而异(given different)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、抗癫痫药物(antiepileptic drugs)、尿常规检查(urine routine examination)、脑脊液压(cerebrospinal fluid)

[单选题]男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压^{(cerebrospinal fluid)}力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。

A. C

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[单选题]关于癫痫的药物治疗原则，叙述错误的是（）

A. 尽早开始长期而规则的抗癫痫药物^{(antiepileptic drugs)}治疗
B. 应根据癫痫的发作类型选用抗癫痫药物^{(antiepileptic drugs)}
C. 定期随访，密切观察疗效及药物不良反应
D. 剂量应因人而异，以最小的剂量达到最满意的疗效为宜
E. 为减少长期服药的不良反应，均应在发作完全控制后1～2年内逐渐减量停药

[单选题]急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化最主要的区别是（）

A. 发病机制不同
B. 累及部位不同
C. 发病年龄不同
D. 病因不同
E. 预后不同

[单选题]女孩，11个月，自4个月后常常在哭吵后发生屏气，颜面发白，意识丧失，肢体抽动，心律减慢，常能自行缓解。EEG检查未发现异常，该病例最可能的诊断是哪项（）

A. 晕厥
B. 癫痫大发作
C. 屏气发作
D. West综合征
E. 癔症

[单选题]化脓性脑膜炎^{(purulent meningitis)}患儿突然全身抽搐，持续10分钟，应首选哪种止惊药（）

A. 苯巴比妥每次5～8mg/kg，立即肌注
B. 安定每次0.2～0.3mg/kg，缓慢静推
C. 10%水合氯醛每次50mg/kg，灌肠
D. 氯丙嗪每次1mg/kg，静注
E. 异戊巴比妥每次5mg/kg，静注

[单选题]女性，13岁。傍晚时易出现复视、四肢乏力和酸痛，休息和晨起时有好转。检查：双上睑轻下垂，左眼外展差，右眼下视差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4级。肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图。但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减30%。可能的诊断为（）

A. 多发性肌炎
B. Becker型肌营养不良
C. 周期性瘫痪
D. 运动神经元病
E. 重症肌无力

[单选题]患者，女，2个月，母乳喂养，剧烈哭闹，惊厥。查体：面色苍白，前囟张力增高，瞳孔不等大。首先应做哪项检查（）

A. 眼底检查
B. 头部CT
C. 脑电图
D. 腰椎穿刺
E. 头部B超

[单选题]患儿男，10岁，因“乏力6个月，四肢关节、肌肉酸痛，吞咽硬食困难，上眼睑皮疹3个月”来诊。查体：眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色斑。

A. A

[单选题]患儿男，4个月，因“发热8d，皮疹4d”来诊。查体：烦躁；唇微红，胸背部大片红斑，边界欠清；HR168次/min，律齐，心前区未闻杂音。实验室检查：ESR68mm/h，CRP160mg/L。

A. E

[单选题]患儿，女，11岁。发热20余天，体温37.5～38.2℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动障碍，双侧膝关节肿胀，以右侧明显，活动受限。查体无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高，抗核抗体阳性，血白细胞12.5×109/L，尿常规检查^{(urine routine examination)}正常。

A. E

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